Patologie neurodegenerative

All’interno della sezione, tra le numerose patologie di tipo neurodegenerativo, vengono riportate informazioni relative alla Malattia di Parkinson, ai disturbi neurocognitivi maggiori, alle malattie del motoneurone.

 

MALATTIA DI PARKINSON

Il morbo di Parkinson è una malattia neurodegenerativa, in cui, grazie ai progressi nel trattamento medico , i sintomi possono essere tenuti sotto controllo per un periodo di tempo lungo.

Le difficoltà  sono relative a:

– motricità di tutto il corpo ( tremore, instabilità, rallentamenti,rigidità)

– aspetti comunicativo-linguistici ( disartria ipocinetica e influenza dei disturbi cognitivi  nell’intellegibilità del discorso)

– difficoltà nel masticare e deglutire: disfagia, aspirazione, inalazione e lenta masticazione

–  difficoltà nel controllo della salivazione (scialorrea )

I cambiamenti legati al linguaggio e la consapevolezza della loro presenza possono influenzare il modo in cui il paziente si sente a proprio agio nel comunicare. Le difficoltà coinvolgono infatti:

– la qualità della voce (basso volume, voce rauca e monotona)

– l’articolazione dei suoni

– la velocità dell‘eloquio.

Per questi motivi è importante inviare il paziente  per tempo all’attenzione del logopedista, sia per eseguire un trattamento riabilitativo sulle difficoltà sia per essere di supporto al paziente nell’affrontare tali difficoltà nella vita quotidiana.

Le attuali tecniche di trattamento logopedico per le difficoltà comunicative si concentrano su stimolazioni intensive per un periodo di minimo 4 settimane. Un simile approccio è specifico per il paziente con il Parkinson, poiché induce ad attivare e stimolare la normale motricità per mezzo di aiuti specifici. Diversi studi ne hanno dimostrato l’efficacia.

I disturbi della deglutizione sono fenomeni non precoci della malattia di Parkinson , sono legati alla gravità dei disturbi motori e possono essere causa di aspirazione, malnutrizione e disidratazione

La deglutizione presenta un deterioramento lento ed è caratterizzata da un  deficit di coordinazione che progressivamente ne interessa tutte le fasi.

Frequentemente i pazienti non sono consapevoli di avere una disfagia fino a stadi avanzati della malattia.  Le difficoltà di deglutizione, se non evidenziate, possono compromettere la corretta assunzione della terapia farmacologica.

I problemi a livello polmonare sono una delle principali cause di morte nelle persone con Malattia di Parkinson in fase avanzata (NCC-CC, 2006).

Per questo è importante che vengano  effettuate visite medico specialistiche foniatriche durante la malattia, per evidenziare l’insorgenza del disturbo ed indirizzare ad una trattamento riabilitativo logopedico.

La scialorrea è correlata alla gravità della disfagia e colpisce dal 70 all’80% dei pazienti (più comune negli uomini) risultato non di ipersalivazione, ma di disfunzioni orofaringee (debolezza labiale associata a sensibilità ridotta, ritardo o all’assenza del riflesso deglutitorio).

Nella malattia di Parkinson la scialorrea è dovuta più probabilmente a una combinazione tra deficit della deglutizione e postura in flessione del capo piuttosto che a una ipersecrezione.  La scialorrea può causare: infezioni periorali, inalazione silente,  polmoniti causate da secrezioni orali infette ed esito della scarsa igiene orale e della riduzione della motilità buccale.

DOCUMENTI UTILI PER I PROFESSIONISTI:

  • Istituto Superiore di Sanità – Sistema Nazionale Linee Guida, Diagnosi e terapia della malattia di Parkinson, 2013
  • Logopedia nella Malattia di Parkinson, Linee Guida dell’Associazione Olandese Logopedia,
  • National Collaborating Centre for Chronic Conditions, Parkinson’s disease. National clinical guideline for diagnosis and management in primary and secondary care, 2006.

 

DISTURBI NEUROCOGNITIVI MAGGIORI (MAJOR NEUROCOGNITIVE DISORDERS)

DEFINIZIONE

Con questo termine ci si riferisce ad un condizione clinica caratterizzata da un progressivo deterioramento delle abilità intellettive, tale da compromettere le usuali attività quotidiane e le capacità relazionali delle persone che ne sono colpite.

Esistono diversi tipi di demenza, dovuti a diverse malattie del Sistema Nervoso Centrale, ma la più frequente e conosciuta è la Malattia di Alzheimer.

Nel loro decorso le i disturbi neurocognitivi maggiori portano ad un progressivo deterioramento di molteplici funzioni, che coinvolgono il globale processo di interazione individuo/ambiente, alterando abilità quali memoria, attenzione, motivazione, pensiero, percezione e motricità.

SEGNI PRECOCI E CAMPANELLI DI ALLARME

Esistono alcuni segnali che possono essere considerati dei “campanelli d’allarme”, utili per identificare in fase precoce quali persone èopportuno si sottopongano a valutazioni diagnostiche specifiche.

I principali segnali cui prestare attenzione sono riportanti nel seguente documento Demenza: come riconoscerla precocemente – il documento è stato scaricato da 33 persone.

Nelle diverse forme di disturbi neurocognitivi possono essere compromesse, fin dalle prime fasi o con il progredire della malattia, anche le abilità comunicative e di deglutizione, che risentono del deterioramento globale e cognitivo comportamentale della persona.

Maggiori informazioni possono essere reperite nei documenti utili per gli utenti, al termine della pagina.

LE MALATTIE DEL MOTONEURONE

Col termine malattia del motoneurone  si indica un gruppo di patologie neurologiche che affliggono selettivamente i soli motoneuroni, le cellule cerebrali (neuroni) che controllano l’attività della muscolatura volontaria, tra cui la parola, la camminata, la deglutizione, il respiro e i movimenti generali del corpo. Esse sono generalmente progressive, e causano grave disabilità crescente ed, eventualmente, la morte del paziente, spesso dovuta a insufficienza respiratoria, denutrizione o infezioni.

Sono comprese in questo gruppo malattie spesso simili e affini:

La Sclerosi Laterale Amiotrofica.

La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è una patologia neurodegenerativa caratterizzata dalla progressiva compromissione dei motoneuroni a livello della corteccia cerebrale, del tronco encefalico e delle corna anteriori del midollo spinale che determina la graduale perdita della funzione dei muscoli volontari. La SLA comporta una progressiva alterazione della capacità di movimento, di deglutizione (disfagia), della parola (disartria) e della respirazione. Con il progredire della malattia si assiste alla progressiva e completa perdita dell’autonomia, con le relative problematiche a livello psico-sociale che ne conseguono, e alla paralisi dei muscoli respiratori che causano il decesso della persona malata; nel corso della sua evoluzione si può anche assistere alla comparsa di deficit cognitivi e/o alterazioni comportamentali.  L’incidenza è di 2,6 casi/100.000 abitanti/anno e la prevalenza è di 8-9 casi/100.000 abitanti.

Non esistendo al momento delle cure efficaci in grado di arrestare la degenerazione della malattia, la questione della qualità di vita è un aspetto tra i più complessi e significativi, che assume un ruolo estremamente importante nella gestione del malato. Secondo la definizione dell’OMS la qualità di vita (Quality of Life – QoL), nel caso delle patologie terminali, rappresenta “il benessere fisico, mentale e sociale e non solo l’assenza di malattia”; la difficoltà si insedia laddove queste diverse dimensioni si sviluppano in modo profondamente diverso a livello soggettivo, al punto da dover essere considerate in modo autonomo. Il concetto di QoL prende in considerazione la salute fisica del malato ma tende a porre un focus attentivo sugli aspetti psico-sociali.

Le linee guida EFNS 2011 relative alla gestione clinica dei pazienti con SLA raccomandano una presa in carico di tipo multidisciplinare. La presenza di un team multidisciplinare, infatti, potrebbe prolungare la sopravvivenza, ridurre le complicazioni cliniche e migliorare la qualità di vita del paziente. Nell’elenco degli specialisti che dovrebbero prendere parte al team multidisciplinare figura anche il logopedista (GCPP) .

Il logopedista, in questo caso, si occuperà del trattamento e monitoraggio della disartria e della disfagia. Trattandosi di una patologia ingravescente, il logopedista dovrà costantemente adattare gli obiettivi riabilitativi ed abilitativi in base all’andamento della patologia di quel singolo paziente.

 

La disartria

Il termine disartria definisce collettivamente un gruppo di disordini del linguaggio di tipo neurogeno causati da un deficit del controllo motorio della muscolatura coinvolta nella produzione della parola

Di seguito raffigurati schematicamente possiamo vedere i vari gradi di disartria nella SLA e le equivalenti modalità di intervento logopedico rispetto alla difficoltà di articolazione della parola:

Quando la disartria è lieve il paziente può compensare con diverse strategie comunicative: rallentare la velocità dell’eloquio, parlare mettendosi di fronte all’interlocutore, utilizzare manovre articolatorie attraverso l’utilizzo di parole alternative, lo spelling, la ripetizione, l’iperarticolazione delle consonanti o ancora utilizzando parole chiave. 

Un intervento logopedico volto all’allenamento delle strutture articolatorie può essere molto utile in pazienti con una progressione relativamente lenta della disartria, ma non esistono dati che ne evidenzino l’efficacia. Esercizi di allenamento per labbra e lingua possono aiutare il paziente ad articolare in modo più chiaro. Non esistono dati attendibili sull’allenamento mirato a rafforzare i muscoli orofacciali nei pazienti con SLA e un certo numero di neurologi sconsiglia tale pratica . Relativamente alle difficoltà fonatorie nei pazienti con SLA l’obiettivo dell’intervento logopedico è quello di ottenere una voce il più possibile normale e piacevole con il minimo sforzo.

Storicamente i clinici hanno considerato la diagnosi di malattie progressive neuromuscolari, come la SLA o la sclerosi multipla, una controindicazione a un training di rafforzamento in base alla convinzione che i pazienti in queste condizioni non ne trarrebbero beneficio ma piuttosto sperimenterebbero una riduzione nella funzionalità correlata all’affaticamento indotto dall’esercizio. Anche i pazienti colpiti da spasticità non vengono considerati buoni candidati per tale tipo di allenamento secondo l’assunto che tale tipo di esercizio esaspera l’ipertono. Tuttavia, alcuni studi sugli arti hanno affrontato queste convinzioni dimostrando che un training per rafforzare la muscolatura potrebbe portare dei benefici a pazienti con spasticità o malattie neuromuscolari senza incrementare l’ipertono.

Quando un paziente  presenta un grado lieve di disartria ma con una importante rinolalia aperta (voce nasale) che può inficiare l’intellegibilità dell’eloquio, l’utilizzo di una placca palatale che vada ad agire sull’aumento  dello sfintere velare (velo palatino) può risultare efficace. Il lavoro va svolto in equipe insieme al foniatra, logopedista e  odontotecnico.

Quando il sintomo disartrico peggiora fino a rendere l’eloquio quasi impossibile  e/o il vissuto del paziente, nei confronti della difficoltà di comunicazione è molto negativo, occorre valutare con l’equìpe multidisciplinare come affrontare il problema. Occorre innanzitutto avere un aggiornamento sullo stato cognitivo del paziente affetto da SLA che, come già accennato precedentemente, in una buona percentuale dei casi, non è del tutto integro, fino a poter sfociare in un deterioramento cognitivo. Il logopedista preso atto delle caratteristiche cognitive, psicologiche  e cliniche, proporrà un percorso di Comunicazione Aumentativa Alternativa (CAA).

Il termine Comunicazione Aumentativa descrive il modo con cui le persone comunicano quando non possono parlare abbastanza chiaramente, da essere capiti da quelli che li circondano.

Il termine Alternativa si riferisce ai metodi di comunicazione usati per sostituire completamente la parola (ausili comunicativi).

La CAA è un’area della pratica clinica che cerca di compensare disabilità temporanee o permanenti di individui con bisogni comunicativi complessi. 

L’Assistive Technology comprende qualsiasi dispositivo che consenta ad una persona disabile di raggiungere il suo massimo potenziale dal punto di vista educativo, lavorativo, sociale nonché nelle attività di vita giornaliera. I dispositivi sono inclusi senza badare al loro livello tecnologico.

Con Assistive Technology si intende ogni tipo di tecnologia e prodotto in grado di facilitare la vita indipendente e di rispondere ai bisogni di persone con limitazioni funzionali congenite o acquisite. Ciò significa considerare i settori della domotica, della sicurezza, della robotica come assistenza personale o riabilitazione, della mobilità, della comunicazione, dell’accessibilità dei siti internet, delle protesi e del nomenclatore tariffario, dei mezzi per lo sport, del telelavoro, della teleassistenza medica e così via. In un certo senso si “trasporta” a livello tecnologico sofisticato il problema della cura e assistenza delle persone con qualche tipo di deficit (permanente o temporaneo che sia).

La nostra Regione Piemonte con la D.G.R.  18-5958 del 17/06/2013 ed ancora attiva, dispone i contributi a favore di soggetti disabili per l’acquisto di dispositivi tecnologici non compresi negli elenchi del nomenclatore tariffario nazionale. Per ottenere un ausilio comunicativo occorre essere in possesso di un certificato di invalidità del 100% e l’attivazione della legge 104/92 che indica uno stato di grave disabilità. I pazienti affetti da SLA devono fare riferimento ad un Centro Esperto al fine di ottenere la prescrizione dell’ausilio comunicativo.

Disfagia

Si intende qualsiasi disagio nel deglutire o a qualsiasi disfunzione deglutitoria obiettivamente rilevabile direttamente o indirettamente per le sue conseguenze (si veda a questo proposito anche la sezione del nostro sito dedicata ai disturbi della deglutizione cliccando qui).

Nel 30% dei casi la disfagia è il primo sintomo d’esordio nella SLA e nel corso della malattia si manifesta nell’80% dei casi; è una disfagia mista e progredisce fino a rendere impossibile al paziente l’assunzione di cibo per bocca. La disfagia è trattata con interventi di sostegno gestiti dalla figura del foniatra, del logopedista, dietologo e dietista e talvolta del pneumologo che provvedono in équipe al monitoraggio e trattamento del sintomo fino all’indicazione dell’utilizzo di vie alternative all’alimentazione per bocca.

Le finalità di intervento non sarà di restituire la funzionalità deglutitoria ma di garantire il più a lungo possibile la possibilità di alimentarsi per bocca in sicurezza ed in maniera nutrizionalmente adeguata; in alcuni casi la presa in carico logopedica può essere contemporanea ad una modalità di alimentazione alternativa: in questo caso la disfagia non permette un’alimentazione per bocca in maniera nutrizionalmente adeguata ma è ancora possibile assumere quantità ridotte di cibo prevalentemente a livello edonistico. Il mangiare per bocca, infatti, è elemento fondamentale per il mantenimento di un buon livello di qualità di vita e per il significato relazionale che il cibo riveste soprattutto nella nostra cultura.

Un aspetto fondamentale della presa in carico del paziente con SLA ma in generale, di un paziente con patologia degenerativa, è la formazione del caregiver. Si tende a far trascorrere ai pazienti il maggior tempo possibile nella loro famiglia e nei loro ambienti, chiedendo meno trasferimenti possibili in ospedale  e, per tale motivo, è importante che il Logopedista addestri i caregivers sulle corrette modalità di preparazione del cibo e di somministrazione.

DOCUMENTI UTILI PER GLI UTENTI:

(Da GE 2015):

Le Demenze

Demenza: come riconoscerla precocemente – a cura di A. M. Bianchi, D. Lantelme, B. Ramella, R. Muò. Documento scaricato da 33 persone.

Demenza: che cos'è? – a cura di A. Croce, F. Polato, B. Ramella, R. Muò. Documento scaricato da 23 persone.

Demenza? No, grazie! – a cura di D. Lantelme, A.M. Bianchi, B.Ramella, R. Muò. Documento scaricato da 21 persone.

Demenza: un aiuto dalla tecnologia – a cura di F. Polato, A. Croce, B. Ramella, R. Muò. Documento scaricato da 22 persone.

La demenza: quali difficoltà di comunicazione e linguaggio? – a cura di E. Calosso, R. Muò, B. Ramella. Documento scaricato da 23 persone.

La demenza: come facilitare la comunicazione? – a cura di E. Calosso, R. Muò, B. Ramella. Documento scaricato da 28 persone.

La demenza: il ruolo del logopedista – A cura di S. Raimondo, R. Muò, F. Auxilia, P. Cancialosi. Documento scaricato da 31 persone.

La Disartria

La disartria: cos'è e come affrontarla – a cura di D. Protti, R. Muò, B. Ramella. Documento scaricato da 35 persone.

La disartria: semplici esercizi da fare a casa da soli – a cura di D.Protti, R. Muò, B. Ramella. Documento scaricato da 36 persone.

La disartria: indicazioni per comunicare meglio  – a cura di D. Protti, R. Muò, B. Ramella. Documento scaricato da 32 persone.

La disartria: il ruolo del logopedista – A cura di S. Raimondo, R. Muò, F. Auxilia, P. Cancialosi. Documento scaricato da 28 persone.

SLA

Che cos'è la SLA? – a cura di V. Pasian, M. Buzzanca. Documento scaricato da 26 persone.

La disfagia

La disfagia: il ruolo del logopedista – A cura di S. Raimondo, R. Muò, F. Auxilia, P. Cancialosi. Documento scaricato da 26 persone.

 

FILM

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“Still Alice” di Richard Glatzer, 2014

 

 

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“Una separazione” di Asghar Farhadi, 2012

 

 

film_sconfinata_giovinezza

 

 

 

“Una sconfinata giovinezza” di Pupi Avati, 2010

 

 

 

 

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“La versione di Barney” di Richard J Lewis, 2010

 

 

 

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“Lontano da lei” di Sarah Polley,  2006

 

 

 

 

Alzheimer, “Una giornata particolare” – visualizza qui il link – Progetto regionale sulle demenze senili